老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆?
本病须与下列病鉴别:
1.CML 巨脾,血中出现幼稚粒细胞,骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆,但CML具备以下特征可资鉴别:
①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L,
②血中的幼稚粒细胞比例较高,
③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低,
④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板,
⑤即使CML晚期合并,MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻,
⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主,而MF则粒,红,巨核系均增高,
⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性,
2.骨髓转移癌 常伴幼粒,幼红细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾肿大较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶,有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限,
3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆,但多毛细胞白血病有全血细胞减少,血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞,骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富,透明,胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少,外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板,
4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别,后者脾脏不肿大,血中无幼粒,幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生,
5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大,但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高,
6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同,不过,在此之前,有多年红细胞增多的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现,
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