阮病毒是什么？“食人族”的奇怪病症曾被列入吉尼斯世界纪录，有什么特

阮病毒是什么

又称蛋白质侵染因子。朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。病毒是一类个体极微小的生物，它没有细胞结构，其构成也很简单，一般只有蛋白质组成的外壳和由核酸组成的核心。核酸（DNA或RNA）在病毒的遗传上起着重要作用，而蛋白质外壳只对核酸起保护作用，本身并没有遗传性。这是人们对病毒的基本认识。然而，随着人们对一些疾病的深入研究，科学家们发现，还有一类生物与一般病毒不一样，它只有蛋白质而无核酸，但却既有感染性，又有遗传性，并且具有和一切已知传统病原体不同的异常特性。它就是朊病毒。朊病毒的发现早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。其症状表现为：丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔症症”相似。以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利?6?1普鲁辛纳（StanleyB.PPrusiner），因为他发现了一种新型的生物——朊病毒（Piron）。“朊病毒”最早是由美国加州大学Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等，多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病(TSE)的一个特殊的病因。朊病毒的性质与结构期但利?6?1普鲁辛纳经过多年的研究，终于初步搞清了引起瘙痒病的病原体即朊病毒的一些特点。他发现朊病毒大小只有30一50纳米，电镜下见不到病毒粒子的结构；经负染后才见到聚集而成的棒状体，其大小约为10～250x100～200纳米。通过研究还发现，朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因素，如紫外线照射、电离辐射、超声波以及80～100℃高温，均有相当的耐受能力。对化学试剂与生化试剂，如甲醛、羟胺、核酸酶类等表现出强抗性。对蛋白酶K、尿素、苯酚、氯仿等不具抗性。在生物学特性上，朊病毒能造成慢病毒性感染而不表现出免疫原性，巨噬细胞能降低甚至灭活朊病毒的感染性，但使用免疫学技术又不能检测出有特异性抗体存在，不诱发干扰素的产生，也不受干扰素作用。总体上说，凡能使蛋白质消化、变性、修饰而失活的方法，均可能使朊病毒失活；凡能作用于核酸并使之失活的方法，均不能导致朊病毒失活。由此可见，朊病毒本质上是具有感染性的蛋白质。普鲁辛纳将此种蛋白质单体称为朊病毒蛋白（PrP）。朊病毒已经超出了经典病毒学的生物学概念，研究表明，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化，由良性变为恶性，即变为具有传染性的蛋白质颗粒，这一观点向传统观点提出了强有力的挑战。由朊病毒引起的疾病近年来不断被发现并相继被确认，不论在人群中还是在动物群中的发病率在全球范围内呈上升趋势，因而对朊病毒的研究不仅有重大的理论意义，同时还有迫切的现实意义。它的理论意义在于开辟了生物医学研究的一个新领域，要求细胞生物学、分子生物学、分子遗传学、蛋白质化学、分子病毒学、神经病理学等多学科的紧密合作来回答朊病毒带来的一系列问题；它的现实意义在于发展准确可靠的诊断技术，全面监测、检测朊病毒病，特别是做到对疯牛病和医源性感染的早期预防

“食人族”的奇怪病症曾被列入吉尼斯世界纪录，有什么特点

在世界历史上，曾经有过一种病，被吉尼斯世界纪录列为最怪异的病。这种神秘的病的致病元凶，还“扶”两位科学家登上了诺贝尔奖的领奖台。

这是一种什么病？它的致病元凶为何有如此的威力呢？

事情还要从太平洋上的岛屿——新几内亚岛说起。

新几内亚岛

新几内亚岛是仅次于格陵兰岛的世界第二大岛屿，有许多的山地、高原。和大陆相比，世界各个岛屿（如复活节岛、加拉帕戈斯群岛乃至澳洲大陆）在很长一段历史上，都是一个封闭的世界，拥有着独特的生物、人民和文化。新几内亚岛也不例外，这座岛屿上有很多原始部落，其中一个部落尤为特殊，叫做法雷人（Fore）。

在法雷人的部落，科学家们发现了这种奇怪的病——库鲁病。

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说库鲁病奇怪，一点也不为过。当患者发病的时候，刚开始仅仅会感觉头痛，接下来就会出现震颤、有的甚至会不由自主地开始手舞足蹈、出现肌痉挛等症状，接下来整个人就会开始痴呆，神经异常，瘫痪、大小便失禁，甚至无法吃饭喝水。最终，他们会神秘地在大笑中死亡。

很多人对此非常好奇，纷纷着手研究。经过很长的时间，这个谜题终于被美国科学家盖杜谢克破解。

他从当地死人的脑组织中，取出了一点样本，注射到自己饲养的黑猩猩脑中。三年后，黑猩猩出现了走路不平衡的情况。为了尽快展开研究，他不等黑猩猩病死，而是将它们安乐死。盖杜谢克在对黑猩猩的大脑进行检查时，发现这里已经和库鲁病患者一样，遍布着斑块和海绵状孔洞。他推断，库鲁病的根源，并不是其他人所说的遗传病，而是某种病毒。

那么，如果库鲁病真的是病毒导致的，它的传染方式又是怎样的呢？

盖杜谢克继续研究后发现，库鲁病仅仅在法雷人中出现，并且只有女人和小孩会患病。而法雷人有一个令人震惊的习俗，正是破解谜题的关键——吃人。

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在法雷人部落，一直有吃人的习俗。不过，他们不是传说中的那种食人族，只是把死去亲人的大脑和内脏取出来吃（这里也科普一下，大家印象中的纯粹的食人族根本不存在，都是大航海时代西方人为了有理由屠杀土著人编出来的）。他们认为，这可以让已死之人保佑还活着的人。根据习俗，这些奇怪的“食物”，只有女人可以享用。科学家分析，这也是当地环境的自然选择造成的结果，岛屿封闭，野生动物被土著人吃得差不多了，所以只能靠死人的身体来补充宝贵的蛋白质。

吃人和库鲁病，似乎有着密不可分的关系。

问题在于，库鲁病不仅仅女性会得，小孩子也可能患病。如果真的是通过吃人才能传染，为何小孩子会患病呢？

在盖杜谢克不断追问之下，一些法雷人终于承认，为了自己孩子的营养均衡和补充，她们会把人类的精髓——大脑偷偷留给自己的孩子吃。

这个问题说得通了，还有一个问题比较棘手：盖杜谢克是20世纪60年代来从事这项研究的，可是在50年代，法雷人已经在传教士们的劝说下，放弃了这个习俗，为何依然有新的患者出现呢？

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原来，库鲁病的潜伏期比较长，短则3年，最长甚至可以达到几十年。后来的法雷人中库鲁病发病率越来越低以至于完全消失，也佐证了这个猜测。

凭借着对库鲁病的研究，盖杜谢克获得了1976年的诺贝尔生理及医学奖。

可是，又有新的问题出现了：显然不是所有的法雷人都在吃了死人大脑后患病，为何有的人可以幸存呢？科学家研究发现，原来，库鲁病是否会侵蚀一个人，和这个人的基因有关。有些人体内有特殊的基因，可以抵抗这个疾病。

好奇的科学家想：在世界各地的人类，应该也像法雷人一样，有的具备这种基因，有的不具备这种基因吧？可当他们研究后发现：反倒是没有基因的人是极少数，全世界大部分人都有抵抗库鲁病的基因！

这就奇怪了，为何这种基因在全世界如此“普及”呢？

科学家推测，或许在远古时期，我们的祖先都有过吃人的经历。当然，这种吃人也不是所谓食人族那种不讲道理就开始，大概也是因为饥饿而不得不吃（显然，至少在我国历史上，“人相食”这种事在史书上非常常见）。而我们的祖先在吃了人之后，有的人或许会因为库鲁病或者其他同源的病而死去，而具备抵抗力的人活了下来，繁衍至今。也就是说，现代人的祖先可能不是没吃过人，只是有强大的基因保护自己不因此而死亡。

国家博物馆讲解员河森堡有一个有趣的说法：这么说来，其实我们可能都是“食人魔”的后代。因此，生活中遇到再多不如意的事，我们也不应该担心、忧虑。连“吃人”、“恐怖疾病”的时代我们都经历过了，还有什么不能经历的呢？

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话说回来，库鲁病的确是不再出现了，其致病元凶却并没有被根除。未来，它将进入更多生物体内，导致各种奇怪的病症，继续影响着全世界人类的健康和安全。

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