小儿溶血性贫血应该如何治疗？

小儿溶血性贫血应该如何治疗？

(一)治疗

溶血性贫血种类多种多样，因此，其治疗应根据病因，类型拟定治疗方案。

1.去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因

(1)保暖：如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应立即保暖，特别是使四肢温暖。

(2)蚕豆病：由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。

(3)药物性溶血：某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。

(4)输血性溶血：输血引起溶血者应立即停止输血。

(5)控制感染：感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。

2.肾上腺皮质激素 能抑制免疫反应，对免疫性溶血性贫血有效。

3.雄激素或蛋白合成激素 能刺激造血，增加代偿功能。

4.免疫抑制药 对部分自身免疫性溶血性贫血有效，但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。

5.输血 可改善贫血症状，但有时也有一定的危险性，例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应，大量输血还可抑制病儿的造血功能。

6.其他 对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外，尚可采取切脾甚至造血干细胞移植等治疗，总之，溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。

(二)预后

1.遗传性球形红细胞增多症 轻症患者或无症状者预后较好，对生长发育可无影响;发病年龄较早如新生儿或婴幼儿发病且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育，在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，可因严重贫血并发心力衰竭而死亡，起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓，轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好，极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。

2.遗传性口形细胞增多症 本病预后较好。

3.镰状细胞病 镰状细胞性贫血患者预后不良，常于儿童期或青春期并发感染，心力衰竭或脑血管梗死等死亡，HbS/β地中海贫血患者大多能生存至成人期。

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上，少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失，PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。

5.自身免疫性溶血性贫血 温抗体型中的急性型预后较好，对激素治疗反应敏感，病程约1个月，慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关，病死率可达11%～35%，冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好，慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复，阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关，一般在原发病治愈后此病即可痊愈，原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈，据北京儿童医院对63例(59例温抗体型，4例冷凝集素综合征)远期随访结果治愈率为72.7%，病死率为5.7%，病死率较低与本组病例中急性型者较多有关。

6.药物诱发的免疫性溶血性贫血 药物引起的免疫性溶血性贫血一般较轻，停药后预后良好，极少数因严重溶血引起肾功能衰竭，因而预后不好，多见于奎尼丁型。

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