颅内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断？

颅内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断？

1.无症状

占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病，头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。

2.癫痫

占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫，海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血，压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着，胶质增生或钙化成为致痫灶，动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。

3.出血

从尸检，手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%，根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%;病灶年出血率为0.7%～2%，大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室，海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加，女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高，反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

4.局部神经功能缺失

占15.4%～46.6%，急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性，进行性或混合性，大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

在CT出现以前，本病的诊断较为困难，最初诊断本病的方法是X线平片，但仅能发现钙化且不能定性，绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影，除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形，随着影像技术的发展，CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

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