蚕豆健康又可口，很多大人小孩都爱吃。可不想，小小蚕豆，对于患有某种遗传病的孩子来说就是致命杀手！

这种遗传病就是葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，患者常因吃了蚕豆而发病所以俗称蚕豆病（为方便理解，下文统一使用蚕豆病这一名称）。

发生蚕豆病的原因是由于调控G6PD这种酶的基因发生了突变，导致G6PD活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病在中国的呈南高北低分布，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高。在随着人口流动，以前患病率较低的地区也出现增高趋势，现在不少高发地区已经把蚕豆病列入新生儿疾病筛查项目。

蚕豆病严重时可致命，但可以预防。确诊的孩子只要得到长期正确的饮食控制，就能大大降低发病的概率，甚至终身不发病。

蚕豆病患者临床表现差异大，大部分患者终身可没有临床症状。若是不发病，蚕豆病通常不影响寿命和生活质量。

但小部分患者在新生儿时期就会出现重度高胆红素血症，造成病理性黄疸。患蚕豆病的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

此外，蚕豆病患者可在食物、药物、感染的情况下诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应或者慢性溶血性贫血，如处理不及时和不当，会引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

干鲜蚕豆和蚕豆制品会诱发急性溶血，生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大。

溶血可发生于任何年龄，但儿童期更常见。母乳喂养的婴儿会通过乳汁诱发溶血。溶血的发生与孩子的健康状况、摄入蚕豆的量有关，通常溶血会在24小时内发生。

除了蚕豆，溶血的诱因还包括氧化类药物和肝炎病毒、巨细胞病毒、肺炎、伤寒等感染。绝大部分患者接触诱因后1~3天内发病。但由蚕豆诱发的溶血症状常会重于药物诱发的溶血。

蚕豆病（G6PD缺乏症）禁用及慎用的部分药物

蚕豆病患者的妈妈若使用了禁用、慎用氧化类药物、中草药，也会通过乳汁诱发孩子出现溶血或者黄疸。

还有一点跟饮食虽无关但也要注意，如果蚕豆病患儿的衣物用樟脑丸（萘）存放过，也会诱发溶血。