凝血是我们自身的一种保护机制，当身体某个部位受到了损伤，凝血因子会迅速聚集使血液凝固成胶冻状血块，从而防止血液流失过多。在这个过程中参与凝血的因子多14种，当我们的血管受损时，凝血系统首先在受损局部被激活，内皮细胞会迅速释放组织因子，然后进一步激活外源性凝血，直至启动内源性凝血途径，这是一套复杂而密集的工作程序。

正因为凝血系统的复杂性，在临床上检测中显得尤为重要，当要进行复杂、危险程度高的手术时凝血检验可不能出现丝毫差错，凝血时间过长或者过短都会直接影响手术成功和术后评估，就连做骨髓穿刺的时候如果凝血系统出现了异常也得慎重考虑。

1.血友病

血友病应该说是凝血功能异常中最为棘手的一种凝血障碍疾病了，这种疾病主要是由于遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因的缺陷、突变、缺失所引起的。遗传因素的缺陷造成激活凝血酶原的功能发生障碍出现恶性出血性疾病，根据Ⅷ、Ⅸ基因的异常我们将之分为血友病A和血友病B。在我国A型发生率大约（4.5-10）/10万，B型发生率大约为（1-1.5）/10万。

血液病的临床特点:

自发性或轻微外伤、小手术后（如拔牙、扁桃体摘除术）出血不止；出血常发生于负重的关节腔内（如膝踝、肘、腕、髖、肩关节）和负重的肌群内（肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌）。患者皮肤淤斑、黏膜出血（如紫癜、鼻衄、牙龈出血）也较常见，亦可发生内脏出血（血尿、黑便、咯血、颅内出血）反复的关节、肌肉和深部组织出血等临床表现。

2.肝脏疾病引起凝血障碍

在众多凝血因子中有99%都是来自于肝细胞所分泌合成，也就是说肝脏的健康是会直接影响我们的凝血系统正常工作与否。

不仅如此，肝脏在造血系统方面起重要辅助作用，正常情况下，凝血、抗凝与纤溶系统始终维持动态平衡。一旦平衡失调则发生出血或血栓形成。我这样说也不是空穴来风，据统计，约85%的肝病患者有1项或1项以上的血栓与止血试验异常，其中15%的患者有出血倾向。出血常表现为皮肤淤斑，黏膜出血（鼻出血、牙龈出血），月经过多，内脏出血（黑便、血尿）等，且出血的严重程度与肝功能损害的严重性呈正相关。因为许多凝血因子在肝脏中产生或灭活，肝功能异常是引起止凝血障碍的常见原因之一。

3.维生素K缺乏引起的凝血障碍

其实凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等因子在肝内的合成的同时还得需要维生素K的参与，故称为依赖维生素K凝血因子（依K因子）。缺乏维生素K所引起的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏所导致的一系列症状，称为依赖维生素K凝血因子缺乏症。维生素K的作用机制是使依赖维生素K因子前体中的谷氨酸再羧基化转变为y-羧基谷氨酸，之后与钙离子结合。通过钙离子桥将它们连接到磷脂表面，形成因子X转化复合物和凝血酶。缺乏维生素K时，该过程受阻，从而出现凝血功能障碍和出血。

本病常见的原因有以下几种。

①.维生素K吸收不良，导致原因主要有完全阻塞性黄疽和胆汁丧失过多使肠内胆盐缺乏，影响维生素K的吸收，以及肠瘘结肠炎及肿瘤等引起肠道吸收功能不良。

②.长期口服石蜡油类润滑剂，使肠道脂溶性维生素K排出体外过多；经常服用肠道抗生素造成肠道灭菌综合征，引起细菌合成维生素K减少。

③.新生儿出血症，新生儿从母体获得的维生素素K，出生3～7d即将耗尽，又缺乏肠道正常细菌群，不能自身合成维生素K，其肝功能尚未完善，不能合成正常依赖维生素K的凝血因子。

④.使用头孢菌素或误服敌鼠强（干扰维生素K的利用）所致。维生素K缺乏的临床表现在不同年龄、不同病因中略有差异。成人维生素K缺乏可表现为皮肤淤斑、黏膜出血、内脏出血等，较严重的可能会出现脑间、颅内、胸腔和腹腔出血，也可有消化道、皮肤和鼻黏膜出血。

总结:凝血功能是我们机体内一项重要的保护机制，出现异常可引起多方面疾病，在临床上也是一项不可忽略的检查项目。