本病诊断方法基本同肾癌，大量反复肉眼血尿，血尿严重时可见输尿管管型血块。查体常无阳性体征发现，血尿发作时膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血，尿液细胞学检查可见肿瘤细胞。B超、CT检查可见肾盂实质占位性病变，静脉肾盂造影或逆行肾盂造影可见肾盂或肾盏内有不规则的充盈缺损。尿细胞学检查可查见癌细胞。