罕见病男子无法呼吸洗肺出90瓶废液

 

    【93913.com 】（来源：金陵晚报）39岁男子突患怪病，仅两个月时间，就从一个活蹦乱跳的大活人，变成了需要依靠呼吸机才能继续活着的病人。于是，在南京市胸科医院进行治疗，结果专家在其肺中洗出了整整90瓶共45000毫升的乳白色废液。目前患者恢复情况良好，生活已能自理，但仍要入院进行二次灌洗。

　　病发仅两个月只能靠吸氧维生

　　39岁的南京市民小张，在今年1月初即感胸闷、活动后气喘，到医院就诊，医生告知他是扁桃体肥大导致的，给予相应治疗。可惜病情并没有好转，呼吸困难反而加重。到2月中旬，他只能靠吸氧维持生命了，最后被确诊为重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症。

　　辗转多家医院，但治疗效果甚微，病情发展迅猛，出现呼吸衰竭，生活无法自理。据悉，患者入院时，嘴唇、面部，甚至连手指甲都因缺氧而乌紫。

　　治与不治 都面临巨大死亡考验

　　经南京市胸科医院专家会诊后转到南京市胸科医院南京肺灌洗中心进一步治疗，患者入住肺灌洗中心时，血氧分压只有29mmHg（正常人为90mmHg以上），属于濒临死亡的血氧分压。

　　呼吸内科副主任医师张海涛介绍，患者如此极度低氧血症，如不立即进行全肺灌洗，将很快面临呼吸衰竭导致全身脏器衰竭而死亡。但如果采用一般体外循环支持下全肺大容量灌洗术或许能使病情得到缓解，然而出现血栓栓塞、植物人等风险可能性大。

　　在“人工心肺”支持下“洗肺”

　　经专家反复分析病情、研究治疗方案，最终一致认为只能为患者建立“人工肺”，为灌洗术“保驾护航”才有成功的可能。

　　生命如此脆弱，所有的专家小心翼翼处理每一步细节，在南京市胸科医院呼吸内科（灌洗中心）、重症医学科、麻醉科、胸心外科等多个科室的共同努力下经过6个小时的奋战，顺利完成了全肺灌洗，灌洗液超过90瓶共45000毫升，手术取得了成功。

　　手术前小张24小时离不开呼吸机，无法正常生活，术后已经能够生活自理了。

　　平均每位患者需洗肺2.2次

　　肺灌洗中心主任张映铭告诉记者，这名患者的症状虽然已经明显改善，但他在三四个月之后，还需要再次入院“洗肺”。这种疾病的患者大约平均需要洗2.2次。另外，仍旧有复发可能，因此，无论是患者本人，还是家属，都需要密切关注病情进展。

　　作为全国唯一一家经上级主管部门批准的南京肺灌洗中心，近30年来已为包括台湾在内26个省、市、地区近7000名患者实施过肺灌洗术。无一例死亡。

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　　这究竟是什么罕见病

　　这种罕见病是什么病呢？患者缘何会发病？据悉，肺泡蛋白沉积症（简称PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病，临床上较为罕见。

　　症状主要表现为活动后胸闷气喘、咳嗽及咯牛乳状痰及进行性呼吸困难，最后发展为呼吸衰竭，乃至影响患者生命。如果通过X射线检查胸部，会发现双侧肺对称的弥漫肺泡性浸润影，部分患者两侧肺门周围有“蝙蝠翼”征象，酷似肺水肿。目前患病原因不明。倪静 苏丽萍

　　这种病无药可医吗

　　目前临床上对肺泡蛋白沉积症的治疗尚无有效药物。粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-GSF)对少数特发型肺蛋白沉积症患者可能有效，但效果极为有限。大容量全肺灌洗是目前公认的治疗肺泡蛋白沉积症最为有效的治疗措施。 倪静 苏丽萍

　　ECMO人工心肺是什么

　　南京市胸科医院有关专家表示，ECMO的原理是将血液从体内引到体外，经膜式氧合器（膜肺）氧合再用泵将血灌入体内，可进行长时间心肺支持，也是充当临时心肺。在ECMO通道建立后，患者自身心脏和肺得到充分休息，全身氧供和血流动力学处在相对稳定状态。此时膜肺可进行有效的二氧化碳排除和氧的摄取，驱动泵使血液周而复始地在机体内流动。为肺功能和心功能的恢复赢得宝贵时间，同时减少高氧和机械损伤。 苏丽萍 整理

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