【93913.com 】（来源：深圳大事件）13岁的小敏原本是一名天真烂漫，爱玩爱笑的中学生，还是班上的游泳健将。但从2013年开始，小敏患上了一种离奇的怪病，父母发现女儿有时在清晨将醒未醒做“噩梦”，在梦魇中小敏如同受到极恐怖的惊吓，口吐白沫，面色青紫，四肢不停抽搐，任凭家属如何呼叫都不能唤醒，苏醒后小敏却全不记得梦中的情景。父母四处求医，但小敏的怪病丝毫不见好转。

　　长QT综合征并尖端扭转性室速

　　2月前，一场“噩梦”再度袭来，小敏在梦魇中抽搐发绀、气若游丝，当地医院初步诊断为“心跳呼吸骤停，恶性心律失常：室速、室颤”，由于病情危重紧急转院抢救，此时小敏心脏如同暴风雨中的花朵，每几分钟就出现一次室速室颤，需反复电除颤抢救，随时可能凋零。

　　找到病因，原来是它惹的祸 ——

　　经过抗心律失常、抗休克、护脑、维持生命体征等积极抢救，一周后小敏终于度过了重重难关，从重症病房转入心血管内科。

　　心内科电生理小组经过详细分析病史资料，复习小敏及其父母心电图，并借助基因诊断，发现小敏患的是一种恶性遗传性心律失常疾病：先天性长QT综合征。

　　一旦发病，可能连抢救的机会都没有 ——

　　这种疾病极为恶性，没发病时很“健康”，一旦发病会出现室速室颤等恶性心律失常，很可能会猝死，甚至连抢救的机会都没有。可以说每一次的“噩梦”都是“死神的召唤”。

　　心内心外手术团队专家与死神做斗争救命神器夺回花季少女

　　对于小敏这种高猝死风险的先天性长QT综合征，目前最有效的方法是植入“救命神器”ICD(埋藏式心脏复律除颤器)，ICD相当于随身带了一名医生，全天候监护患者，一旦发现危险情况，ICD会立即给患者进行电击除颤挽救生命。

　　9月30日在医生们的通力合作下，进行了深圳市首例儿童ICD植入术。经过90分钟的努力，“救命神器”顺利植入心脏并正常工作。

　　小敏在重症监护室度过危险期后，安返病房。在医务人员的精心护理下，小敏终于摆脱了恐怖的“死亡噩梦”，近日顺利痊愈出院。

　　什么是先天性长QT(LQT)综合征

　　先天性长QT(LQT)综合征是一种心脏结构正常的家族性疾病，心电图表现为QT/QTc 间期延长，可发生致命性的室性心律失常。临床上有两种类型：
　　一种是呈常染色体显性遗传，不伴有先天性耳聋，此型常见;
　　另一种是呈常染色体隐性遗传，伴有先天性神经性耳聋，预后差。

　　晕厥是长QT综合征最常见的临床表现，男性发病早于女性。有猝死家族史、首次发生晕厥的年龄轻、QTC间期延长明显的患者猝死危险性增加。按基因类型划分，长QT综合征1、2、3中基因类型代表的危险程度及触发因素各有不同。

　　例如：
　　1型患者运动(特别是游泳)中发生心脏事件的频率高，但致命性低，β-受体阻滞剂有保护作用;
　　2型患者对响声刺激非常敏感，特别是在睡眠中或休息时;
　　3型是恶性度最高，且β-受体阻滞剂无效。

　　所有高危患者(尤其是1型患者)均应减少体力活动，特别是竞技运动，避免应用延长心脏复极的药物。