1.患者病情诊断明确后，应尽快进行截肢或关节离断。化疗和放疗可能会在手术前后提高疗效。化疗或放疗的简单应用效果不大。
骨肉瘤的治疗主要是手术综合治疗，即术前化疗、手术和术后化疗。大约有66个％）病例化疗效果令人满意。化疗通过抑制肺转移的发生，大大提高了生存率，化疗大大增加了肢体保护手术的机会，而无需截肢。对于典型的骨肉瘤，如果术前化疗有效，可以广泛切除。但如果化疗无效，则应进行根治性切除或截肢。肺转移瘤通常可以切除。
2、活检：只有有明确的组织诊断才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由经验丰富的医生进行，因为不适当的活检会失去保留四肢的机会。针吸活检具有污染少、风险小的优点，经验丰富的医院诊断阳性率高达80％以上。针吸活检失败时，应尽快进行切开活检。切开活检的切口通常是垂直的，可以在手术切除肿瘤时一起切除。
3、化疗：化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗。大剂量和多种药物的化疗可以杀死局部肿瘤。术前化疗（新辅助化疗）可使肿瘤细胞坏死、肿瘤体缩小、反应区水肿和新肿瘤血管消失，使肿瘤钙化的界限清晰。临床上，疼痛减轻或消失，肿块减少，关节活动增加，AKP可降至正常。
大剂量化疗也是骨肉瘤全身治疗的有效方法。化疗可以杀死肺和全身的小转移灶。这种治疗应该在早期进行。小病变比大肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以减少和延缓肺部肿瘤的数量。延长肺转移患者生存期的关键是完全切除转移。化疗可以促进整个疾病的根治，提高治愈率。20国外％～40％患者可以通过多种方式治愈。
新的辅助化疗
由于新的辅助化疗，骨肉瘤治疗水平的提高，Rosen1979年提出新的辅助化疗（neoadjuvantchemotherapy）术前化疗的概念是在以往术后化疗的基础上使用。术前化疗有利于杀死全身小转移瘤，减少原发性肿瘤体积，使肢体手术易于实施；根据术后肿瘤坏死率指导术后化疗，肢体替代大多数截肢，无肺转移患者五年生存率提高至60％因此，新辅助化疗的应用已成为骨肉瘤治疗史上的一个重要里程碑。目前，新的骨肉瘤辅助化疗方案主要是大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）和异环磷酰胺（IFO）四个药物。
术前化疗有效的患者临床表现为疼痛减轻、关节活动增加、肢体周径缩小；X线片显示肿瘤范围缩小，肿瘤边缘钙化或骨化，CT血管造影显示肿瘤新生血管减少或消失，MRI检查显示肿瘤软组织块缩小，与周围组织边界清晰，同位素扫描显示放射性核素浓度明显褪色或消失；碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶是否下降也是观察疗效的指标之一；术前化疗最重要、最敏感、最客观的评价标准是肿瘤对化疗药物的组织反应，也是指导术后化疗的基础。Huvos肿瘤对化疗反应的组织分类、肿瘤坏死率等>90％化疗效果好，坏死率好<90％化疗效果差，术前化疗后肿瘤坏死率高的骨肉瘤患者预后较好，化疗效果差的患者应调整术后化疗方案。
二、保肢手术治疗
保肢是目前肢体骨肉瘤外科治疗的主流。保肢治疗的原则是保肢治疗与截肢在生存率上基本相同，广泛外科边界完整切除是控制局部复发的关键。现在大多数治疗中心对90％以上患者均采用保肢治疗。
肢体手术最基本的要求是肿瘤切除，原则上是在肿瘤的所有方向上保留一层正常组织，通常是广泛的切除，有时是边缘切除，特别是在肿瘤、神经和血管之间。原则上，切除的组织应包括肿瘤和周围的正常软组织，以及活检切口周围的软组织，即在正常组织内进行手术，以避免手术设备直接接触肿瘤。骨切除水平应距骨肉瘤两端3～5cm，这个水平可以根据X线平片、CT、MRI确定。最新的发展是计算机导航的出现，实现了更准确的切除。现在我国计算机导航技术也在逐步发展。
3、放射治疗
骨肉瘤对放疗不敏感，放疗一般不作为常规使用，仅作为患者无法手术治疗的姑息治疗，暂时止痛。Sm-EDTMP是一种亲骨性放射性治疗药物，对疼痛和转移灶的缩小或消失有很好的疗效。Anderson等用153Sm-EDTMP和99Tcm-MDP很好地缓解了骨肉瘤患者的症状。
目前骨肉瘤患者的综合治疗仍以术前、术后化疗、手术治疗为主，治疗效果较过去有所改善，但近年来骨肉瘤治疗遇到瓶颈，特别是肺转移和化疗耐药性患者，需要开发新的药物和治疗策略；免疫治疗和基因治疗仍处于探索阶段，实际临床应用较少。我相信，随着化疗耐药性、基因治疗和分子靶向治疗临床研究和应用的进展，骨肉瘤患者将提供新的、更有效的综合治疗方法，骨肉瘤的治愈率将不可避免地逐渐提高。
在20世纪70年代化疗前，肢体骨肉瘤主要是截肢，患者不仅承受肢体不完整和巨大的心理创伤，而且在80年代％患者仍不可避免地死于肺转移。当出现新的辅助化疗时，由于低于20，术前化疗、手术和术后化疗的综合治疗大大提高了骨肉瘤的5年生存率％升高到50％～60％，并且90％上述肢体骨肉瘤患者可采用不同的重建方法进行肢体保护治疗，使保留的肢体获得更满意的功能。
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