诊断明确后，应尽快进行截肢或关节离断。化疗和放疗可能会提高术前和术后的疗效，化疗或放疗的简单应用效果并不大。骨肉瘤的治疗是一种以手术为主的综合治疗，即术前化疗和术后化疗。相当多的病例对化疗效果感到满意。化疗通过抑制肺转移的发生，大大提高了生存率，化疗大大增加了肢体保护手术的机会，而无需截肢。对于典型的骨肉瘤，如果术前化疗有效，可以广泛切除。但如果化疗无效，则应进行根治性切除或截肢。肺转移瘤通常可以切除。
骨肉瘤病理诊断后，即早期化学或放射性治疗，切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗的重要步骤。随着肿瘤外科技术的进步和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示出良好的治疗前景。肿瘤组织切除术后的巩固性化学或放射性治疗对控制肿瘤转移和提高生存率非常重要。
骨肉瘤的治疗应进行根治性手术。如果条件允许，可以进行局部广泛的切除术来保留四肢。此外，截肢前应进行活体组织检查。免疫治疗是静脉输入淋巴细胞或使用干扰素和转移因子，但疗效尚不确定。
骨肉瘤仍然是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率高的疾病，但早期发现和及时治疗大大提高了该疾病的生存率。
1、化疗
甲氨喋喋不休、顺铂、阿霉素、异环磷酰胺四种最常用的药物。
化疗药物对敏感癌细胞有明显的杀伤力，但化疗药物最大的缺点是没有选择性。在杀死肿瘤细胞的同时，也杀死了大量的正常细胞，从而迅速破坏了人体的免疫系统功能。因此，许多肿瘤患者被迫中断治疗，免疫力受损的肿瘤患者面临肿瘤再次转移的危险。
2、手术
①保肢手术
逐渐成为主流，最佳适应证是ⅡA期，ⅡB是相对适应证。术前化疗6需标准化~8周，切缘应实现根治性切除或广泛切除。最好在手术前做MRI与血管造影，了解肿瘤的准确范围和大血管之间的关系。骨缺损多用人工关节代替，术后根据肿瘤坏死率调整化疗方案4~6个月。
②截肢手术
不适合保肢或无条件保肢时，应果断截肢，术前不化疗，术后必须化疗。
骨肉瘤的治疗原则也应根据术前化疗的效果和肿瘤手术的分期付款来确定。此外，还应参考患者的年龄、心理状态、肿瘤的位置、大小、软组织、神经血管束、可预见的术后功能等。
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