诊断明确后，应尽快进行截肢或关节离断。化疗和放疗可能会提高术前和术后的疗效，化疗或放疗的简单应用效果并不大。骨肉瘤的治疗是一种以手术为主的综合治疗，即术前化疗和术后化疗。相当多的病例对化疗效果感到满意。化疗通过抑制肺转移的发生，大大提高了生存率，化疗大大增加了肢体保护手术的机会，而无需截肢。对于典型的骨肉瘤，如果术前化疗有效，可以广泛切除。但如果化疗无效，则应进行根治性切除或截肢。肺转移瘤通常可以切除。
骨肉瘤病理诊断后，即早期化学或放射性治疗，切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗的重要步骤。随着肿瘤外科技术的进步和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示出良好的治疗前景。肿瘤组织切除术后的巩固性化学或放射性治疗对控制肿瘤转移和提高生存率非常重要。
骨肉瘤的治疗应进行根治性手术。如果条件允许，可以进行局部广泛的切除术来保留四肢。此外，截肢前应进行活体组织检查。免疫治疗是静脉输入淋巴细胞或使用干扰素和转移因子，但疗效尚不确定。
骨肉瘤仍然是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率高的疾病，但早期发现和及时治疗大大提高了该疾病的生存率。
1.化疗：如果这种骨肉瘤疾病是恶性肿瘤，它会在疾病的早期转移，不仅转移到骨骼，还可能转移到患者的肺部。此时，化疗需要在手术切除前进行，但化疗的程度不能太深。化疗药物可用于治疗，这些药物一般包括甲氨喋喋不休、顺铂、阿霉素和异环磷酰胺。只有遏制肿瘤细胞，才能更好地进行手术治疗。
2、手术切除治疗：如果患者的骨肉瘤发现较早，这些肿瘤组织通常会侵犯邻近的组织，影响周围的颌骨。如果肿瘤是上颌骨的一部分，则需要手术切除治疗。但对于一些下颌骨肿瘤患者，也需要做下颌骨切除手术治疗的一侧，以完全去除骨肉瘤组织，发现较早，患者手术成功率很大。
3、治疗后修复：对于骨肉瘤疾病，虽然手术可以切除病变组织，但一般不清洁颈部淋巴结，需要局部修复切除组织，但延迟修复，不立即修复。因为如果病人想立即修复，手术很可能会导致他们自己的肿瘤复发，所以修复没有多大意义。
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