小儿高免疫球蛋白E综合征治疗前的注意事项？ 　

1.孕妇保健

由于一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。当孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，将可能损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，将使包括免疫系统在内的多系统受累。因此，孕妇保健应做到：

(1)孕妇应避免接受放射线;

(2)慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染;

(3)加强营养，并及时治疗一些慢性病。

2.遗传咨询及家族调查

虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。

3.产前诊断

某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。高免疫球蛋白E综合征相对少见，约1/3有家族史，由于男女均可发病而且非每代均有病人，因此本病征可能属不完全外显性的常染色体遗传性疾病。早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。

4.饮食保健

(1)多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。

(2)多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。

(3)多食粗纤维的食物。

小儿高免疫球蛋白E综合征西医治疗方法

(一)治疗

目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco对症处理。现新有报告应用转移因子有效。

1.一般疗法

(1)加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少，常用剂量为1～2mg/(kg·次)，每周用2次，连续服用3～6个月。

2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。除此之外，静脉注射丙种球蛋白(IVGG)亦可使感染有所缓解。

3.免疫替补疗法

(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用，尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。

(2)血浆置换：指将患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体。先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，故该疗法是治疗本病症感染的有效方法。在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次，每次10～20ml/kg，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别，吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应，不仅能控制重症感染，对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。

(3)阿地白介素(白细胞介素-2)

(4)骨髓移植：此为根本的疗法。

4.其他

(1)有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。

(2)先新发布治疗报告：应用转移因子治疗将取得成效。

(二)预后

本病征的远期预后尚不清楚，对能早期诊断积极治疗者感染机会少，预后相对较好，否则可因严重感染而死亡，本病征还有发展为淋巴样恶性肿瘤的可能。