小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断？

起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴发热，无力，体重减轻，胸痛，咯血及食欲减退，婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状，继发感染时痰可呈黄色脓性，病变进展可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指，趾， 确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，临床症状，胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊，BALF检查结合病史和临床表现，胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。