小儿大动脉炎有哪些表现及如何诊断？

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热，盗汗，消瘦，纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。

1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏，头痛，眩晕，严重时有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷，上肢缺血引起肢体无力，麻木，发凉，酸痛，甚至肌肉萎缩，受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型 也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛，气促，心悸;肢无力，发凉，酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变，体格检查发现血压增高，股动脉，足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型 病变广泛，部位多发，病情较严重。

4.Ⅳ型 合并肺动脉高压而出现心悸，气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。

高血压，无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现，原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎，凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音，病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助，常在腹部，锁骨上凹，胸骨上凹，胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤，血管杂音的发生与血管狭窄，血管壁不光滑及侧支循环形成有关，选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。