小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是由什么原因引起的？
2022/11/20 0:14:28 ('互联网')
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是由什么原因引起的？
(一)发病原因
很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系，1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致，CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显子和参插其间的4个内含子组成，其表达产物CD40配体(CD40L)属肿瘤坏死因子(TNF)超家族的Ⅱ型跨膜蛋白，主要以三倍体形式表达在活化的CD4+T细胞上。
CD40L基因突变的数据库已建立，在75个突变中，42个为编码区单个核苷酸置换(大多为错义突变)，导致氨基酸置换和过早转录终止，其他突变类型有插入，大片基因缺失和非框架缺失，突变热点主要集中在第5号外显子，上海第二医科大学新华医院最近在国内发现1例XHIM的CD40L基因点突变。
(二)发病机制
CD40L与B细胞上CD40结合是产生记忆B细胞，组成生发中心的关键信号，并促进IgM类别转化为IgG，IgA或IgE，T细胞通过CD40L与巨噬细胞和树突状细胞CD40结合，可诱导其分泌IL-12，形成对细胞内微生物的免疫应答。
CD40L基因突变的结果改变了CD40L蛋白的晶体结构，使其与CD40分子结合位点不能有效暴露，或增强该区的厌水性，从而不能与CD40分子结合，导致T细胞依赖抗原的再次免疫应答障碍，因此，患者易发生细菌，卡氏肺囊虫和隐孢子虫感染。
扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！
版权声明： ---------------------------------------------------------------
所有信息来源于互联网,本文的版权归原作者所有，不代表本网观点和立场。
本站仅提供信息存储空间服务，不拥有所有权，不承担相关法律责任。如发现本站有涉嫌抄袭侵权/违法违规的内容，请发送邮件至 81480447@qq.com 举报，一经查实，本站将立刻删除。
扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！
养老资讯
- 骁骑校尉是何职相当于现在
- 关于红楼梦中贾母？《红楼
- 明朝朱棣的皇后 叫什么
- 包青天是哪个朝代的人？黄
- 关于小说《大唐双龙传》中
- 非洲原始部落女人？非洲原
- 消逝的光芒有那些武器？蛊
- 魏襄王为什么又叫叫梁襄王
- 世界上最瘦的人叫什么？世
- 我需要所有的天体海滩的名
- 唐朝徐敬业为什么那么快兵
- 我想知道~程咬金有什么封
- 恐龙的历史资料？关于恐龙
- 天龙八部 阿朱和阿紫名字
- 求纳兰容若的爱情词？纳兰
- 霍去病怎么死的？崇信县嘉
- 蒙古人 歌词？蒙古人为什
- 《武林外史》中沈浪到底喜
- 世界上肌肉最强壮的人，身
- 楚国太子横是谁的儿子？楚
- 一阳指,六脉神剑和弹指神
- 关云长刮骨疗毒吕子明白衣
- 碧血书香梦 电视剧哪集吴
- 列宁的生平简介？秃发树机
- 汤显祖为何创作《牡丹亭》
- 巴黎 埃菲尔铁塔（简介）
- 琅琊榜里面的聂铎怎么变怪
- 刘备陵的刘备墓地之争？刘
- 为何在广西发现的建文帝墓
- 《鬼吹灯之黄皮子坟》结局
- 成也萧河败也萧何说的是谁
- 乌孜别克族饮食习俗及禁忌
- 琅琊榜中当年长公主是怎么
- 历史上明智光秀为什么背叛
- 魏襄王魏嗣是明君吗？魏国
- 历史上真实的“反清复明”
- 《西游记前传》牛魔王的来
- 大禹治水是民间传说，还是
- 刘邦手下大将谁最厉害 刘
- 米隆老爹的简介？法那斯米
助老机构介绍
评论
已有 0 条评论
最新评论
推荐养老院
- 曹县江山名郡社区养老服务中心
- 东明丹枫护理院
- 广饶县乐安街道敬老院
- 国昌怡心园医养健康产业（山东）有
- 蒙阴县托福老年养护院
- 烟台莱山秀林老年福利服务中心
- 【阿尔兹海默症】北京朝阳区
- 【阿尔兹海默症】北京朝阳区东坝福寿
- 【阿尔兹海默症】北京大兴亦
- 【阿尔兹海默症】北京丰台区诚和敬养
- 【阿尔兹海默症】北京丰台区椿萱茂老
- 【阿尔兹海默症】北京丰台区青塔椿萱
- 【阿尔兹海默症】北京海淀区百望山椿
- 【阿尔兹海默症】北京海淀区朗诗常青
- 【阿尔兹海默症】北京海淀区龙岗路朗
- 【阿尔兹海默症】北京海淀区西山椿萱
- 【阿尔兹海默症】北京市通州
- 【阿尔兹海默症】北京市通州区诚和敬
- 【阿尔兹海默症】北京延庆区儆堂集养
- 【阿尔兹海默症】南京鼓楼区康悦坊五
您希望养老院位于
- 不限
- 东城
- 西城
- 崇文
- 宣武
- 朝阳
- 丰台
- 石景山
- 海淀
- 门头沟
- 房山
- 通州
- 顺义
- 昌平
- 大兴
- 怀柔
- 平谷
- 延庆
- 密云
您希望的价格范围
- 不限
- 500以下
- 500-1000
- 1000-2000
- 2000-3000
- 3000-5000
- 5000以上
老人的情况是
- 不限
- 自理
- 半自理
- 全护理
- 特护
姓名：
年龄：
电话：
全国城市养老院
- 黑河老年公寓养老院汇总表
- 惠州老年公寓养老院汇总表
- 泰州老年公寓养老院汇总表
- 晋城老年公寓养老院汇总表
- 杭州老年公寓养老院汇总表
- 牡丹江老年公寓养老院汇总表
- 贺州老年公寓养老院汇总表
- 高雄老年公寓养老院汇总表
- 九江老年公寓养老院汇总表
- 芜湖老年公寓养老院汇总表
- 漯河老年公寓养老院汇总表
- 漳州老年公寓养老院汇总表
- 金门老年公寓养老院汇总表
- 玉溪老年公寓养老院汇总表
- 宜兰老年公寓养老院汇总表
- 直辖行政单位老年公寓养老院汇总表
- 唐山老年公寓养老院汇总表
- 周口老年公寓养老院汇总表
- 晋中老年公寓养老院汇总表
- 南通老年公寓养老院汇总表
- 汕头老年公寓养老院汇总表
- 廊坊老年公寓养老院汇总表
- 昭通老年公寓养老院汇总表
- 昆明老年公寓养老院汇总表
- 临夏老年公寓养老院汇总表
- 衢州老年公寓养老院汇总表
- 赤峰老年公寓养老院汇总表
- 白银老年公寓养老院汇总表
- 喀什老年公寓养老院汇总表
- 昌吉老年公寓养老院汇总表
- 博尔塔拉老年公寓养老院汇总表
- 防城港老年公寓养老院汇总表
- 宜昌老年公寓养老院汇总表
- 贵港老年公寓养老院汇总表
- 邯郸老年公寓养老院汇总表
- 西宁老年公寓养老院汇总表
- 揭阳老年公寓养老院汇总表
- 桃园老年公寓养老院汇总表
- 北海老年公寓养老院汇总表
- 泸州老年公寓养老院汇总表
- 遵义老年公寓养老院汇总表
- 林芝老年公寓养老院汇总表
- 鄂州老年公寓养老院汇总表
- 渭南老年公寓养老院汇总表
- 亳州老年公寓养老院汇总表
- 安顺老年公寓养老院汇总表
- 台南老年公寓养老院汇总表
- 迪庆老年公寓养老院汇总表
- 咸阳老年公寓养老院汇总表
- 龙岩老年公寓养老院汇总表