先天性副肌强直症容易与哪些疾病混淆?
本病需与下列疾病进行鉴别:
1.先天性肌强直
本病肌肥大明显,肌强直程度较重,用力后不能立即放松,但反复用力后此现象可逐渐消失,副肌强直在反复活动后肌强直反而加重或伴肌无力,先天性肌强直很少与周期性瘫痪症状合并存在,在肌电图检查时更易引起肌强直电位,采用寒冷诱发试验时,于内收或拇短展肌记录肌电活动,如系先天性肌强直症,稍挪动电极即可引起肌强直电位发放,持续时间较室温下长,连续收缩4~5次后,结果均相同,而副肌强直在用力挪动电极或强叩击也不能引起肌强直电位发放,连续收缩后,运动单位电位幅度明显减低,持续收缩的电活动迅速消失呈电静息,并出现肌强直。
2.萎缩性肌强直症
本病发病年龄较晚,有肌萎缩,内分泌及营养障碍等可资鉴别。
3.周期性瘫痪
因先天性副肌强直常合并发作性软瘫,故必须与之区别,可作钾负荷试验,服钾后诱发无力伴血钾上升者为高钾性周期性麻痹,若与服钾无关则为副肌强直症,若服钾后出现肌无力而血钾正常者,为钾正常周期性瘫痪,如用葡萄糖胰岛素试验可诱发肌无力者,为低钾性周期性麻痹,由寒冷诱发肌强直和肌无力者为副肌强直。
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