致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断？

1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊，部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩，后者常起源于右心室游离壁，并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。

2.有少数患者可无症状，只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意，部分儿童和青年患者首发症状为晕厥，猝死，常发生在体力活动时。

3.主要体征 右心室增大，相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂，少数可有第三或第四心音，右心室病变广泛者可发生右心衰竭，出现体循环淤血的各种临床表现。

本病临床表现多样，特别是早期诊断困难，1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准，见表1。

按上述标准，凡具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断为ARVD/C。