特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?
临床表现与病变时期,程度不同而表现各异,急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难,咳嗽,咯血,贫血,咯血量可多可少,患者自觉胸闷,气短,呼吸加快,心悸,疲乏,低热,患者面色苍白,肺部检查可正常,可闻及哮鸣音,呼吸音减低,或可听到细湿性啰音,严重者可发生心肌炎,心律失常,房室传导阻滞甚至猝死,慢性反复发作期有咳嗽,咯血,呼吸困难反复发生,肺泡反复出血,最后导致肺广泛间质纤维化,患者常有慢性咳嗽,气短,低热,贫血貌,全身倦怠乏力,病程后期可并发肺气肿,肺动脉高压,肺心病和呼吸衰竭,部分病人可有杵状指,少数患者可有肝脾肿大。
凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能,特别提请儿科医师加强对本病的认识,以免漏诊和误诊,诊断主要依据:
①临床表现;
②缺铁性贫血的各种表现;
③反复咯血,痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,肺部X线检查可作参考;
④有条件应进行肺组织活检,以获得病理证据。
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