幼淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

本病病程可以表现为急性，亚急性和慢性，以慢性居多，始发症状包括疲乏，虚弱，体重下降，纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向，脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见，T-PLL患者尚可有躯干，面部，手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑，非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效，极少的病例可有中枢神经系统白血病，白血病性胸腔积液或腹水，一些病人可有心肺并发症。

综合国内，外文献，PLL的诊断标准如下。

1.多见于50岁以上患者，脾大明显，病程呈进展性。

2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。

3.幼淋巴细胞特征为胞体较大，质呈嗜碱性，核染色质浓密，核仁清晰，核质比例低。

4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达，CD19，CD79b，CD7，CD22阳性，CD5，CD23阴性，T-PLL：CD2，CD3，CD4，CD5，CD7阳性。

5.能排除CLL。

诊断评析：

老年人脾明显肿大，病程呈进展性，血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL，如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实，因此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据，为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。