原发性巨球蛋白血症容易与哪些疾病混淆？

1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳，免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症，但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是：

①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，类风湿关节炎等)的明显临床表现，

②继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴样浆细胞浸润的特点，

③继发性巨球蛋白血症的单克隆IgM增高水平有限，往往不具有持续不断增高的特征，

④正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常。

2.本病与多发性骨髓瘤IgM型的鉴别要点

①多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润，

②溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见(仅2%左右)，

③肾功能损害在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见，在上述3点中第①点最为关键。

3.本病与意义未明单克隆IgM血症的鉴别要点

①意义未明单克隆IgM血症(MGUS)无任何临床症状，而本病有贫血，出血，肝脾淋巴结肿大，高黏滞血综合征等临床表现，

②MGUS的单克隆IgM增高水平有限(一般<15g/L)，且常保持多年无显著变化，而本病的单克隆IgM呈持续增多特点，

③MGUS的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态，需要指出的是，部分IgM型的MGUS多年发展后可转化为Waldenström巨球蛋白血症。