原发性巨球蛋白血症肾损害有哪些表现及如何诊断？

巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征，高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛，头昏，眩晕，复视，耳聋，感觉异常，短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征，眼部病变有视网膜出血，静脉节段性充盈增粗及视盘水肿，心脏增大，心律失常及心力衰竭，还可有出血倾向，如齿龈出血，鼻出血，中耳出血，皮肤黏膜紫癜，肢端青紫等，本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度，偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征，蛋白尿为非选择性，常伴血尿，肾小球滤过率降低，出现氮质血症，肾小管浓缩功能障碍，脱水时易导致急性肾功能衰竭。

体格检查多有淋巴结肿大(15%)，肝大(20%)和脾大(15%)，伴有贫血的表现。

肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性，良性还是恶性巨球蛋白血症，若是继发性巨球蛋白血症，则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。

WM的诊断依据如下：

1.典型的症状与体征 如老年患者有不明原因贫血及出血倾向，中枢和(或)周围神经系统症状，视力障碍，雷诺现象，肝脾淋巴结肿大。

2.血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L，全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞，血液黏稠度增高。

3.骨髓，肝，脾，淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

确诊WM时必须与多发性骨髓瘤，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，未分化的淋巴增生性疾病以及IgM型MGUS相鉴别。

肾损害的诊断：须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿，血尿及病理检查指标符合时即可成立诊断。