胰高糖素瘤综合征有哪些表现及如何诊断？

是以反复发生坏死松解性游走性红斑，口炎，体重下降，糖尿为特征，并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移，皮损往往先于肿瘤数年出现，以中年尤其是绝经期妇女为多，皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位，外伤，压迫和摩擦可诱发和加剧本病，皮损初为大小不等，多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着，红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状，多数患者有严重的舌炎，呈猩红色，光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛，半数以上患者有轻到中度糖尿，可有间歇性腹泻，腹胀，呕吐和黑便，患者身体衰弱，体重下降，亦可有低血钾，贫血，静脉血栓形成和精神障碍。

诊断要点：

1.多见于女性，以中年尤其是绝经期妇女为多，皮损可泛发全身，但好发于下腹部，腹股沟，会阴，生殖器，臀部，股部，口鼻周，四肢末端，胫，足踝等摩擦和易受外伤部位，外伤，压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等，多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着，红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状，从红斑到留有色素沉着经历7～14天，皮疹此起彼伏，损害可自行消退，间隔几周至几月后周期性发作，皱襞处糜烂，口鼻周红斑结痂，指端呈红棕色斑伴脱屑，一些患者则为鳞屑性斑疹或丘疹，类似湿疹样皮炎。

3.多数患者有严重的舌炎，呈猩红色，光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛，也可见口角炎，结膜炎，阴道炎等，指甲变薄，变脆，毛发稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿，可有间歇性腹泻，腹胀，呕吐和黑便，患者身体衰弱，体重下降，亦可有低血钾，贫血，静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查 血沉增快，贫血，低蛋白血症，间歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量实验异常，血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊，内科系统检查，必要时剖腹探查可证实肿瘤。

6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变，表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿，胞质嗜酸性，核固缩，可坏死松解，导致裂隙和水疱形成，坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵样脓肿，该处无颗粒层，棘细胞层下部2/3正常，真皮乳头水肿，血管扩张，血管周有轻度淋巴细胞浸润。