移植后淋巴增殖性疾病有哪些表现及如何诊断？

50%以上PTL病人表现为结外肿块，累及器官包括胃肠道，肺，皮肤，肝，CNS和移植物自身，尤其CNS受累，见于20%～25%病人，这在普通人群少见，移植物受累的概率也很高，与CNS的相似，移植物受累可以导致移植脏器的功能异常，临床分型见表1。

组织活检是确诊的主要依据，但是，目前已经认识到，与其他大多数淋巴瘤不一样,单凭组织病理学的检查往往难以诊断本病，在诊断时尚需考虑下列情况：

①疾病呈多克隆或单克隆过程的定义;

②用于诊断的非组织学特征如DNA重排，突变和克隆性测定的标准化;

③肿瘤组织内EBV阳性的应用;

④肿瘤细胞来源的鉴定：供者或宿主，尽管这些问题在临床上往往难以处理，有关专家最近提出，肿瘤型的EBV阳性PTL的最佳诊断标准如下：

①具备由淋巴增殖性疾患引起的内在结构破坏;

②存在由细胞或病毒标志确定的单克隆或寡克隆的细胞群;

③存在许多EBV感染的细胞，具备上述3个条件中的任何2个条件即可确诊。