神经性肌强直有哪些表现及如何诊断？

起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿，小腿肌肉不自主连续颤动，有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐，上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口，咽，面部及呼吸肌，轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现，其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛，一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直，病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常，此外，有多汗及大汗。

电生理学检查：肌电图显示束颤电位，双重波，三重波或多重波，出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大，随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中，运动及感觉传导速度减慢。

根据患者多为青，少年及成人，临床表现主要为不自主肌肉颤动，活动后肌肉变僵硬及疼痛，并常出大汗即应考虑本病，肌电图检查显示持续性电活动即可诊断，肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因，少数患者可伴发内脏癌肿，故应对患者仔细全面检查。