小儿皱梅腹综合征容易与哪些疾病混淆?
发布时间: 2022-11-19

小儿皱梅腹综合征容易与哪些疾病混淆?

临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。

1.新生儿型 出生时腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或发育异常形成囊肿,可有Porter面容(包括软垂,低位,畸形的外耳,明显的内眦赘皮,鸟喙样尖平鼻,小下颌,老人貌等),常死于肺发育不全,呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

2.婴儿型 仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,生后数周出现尿毒症,尿路感染,生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。

3.晚发型 出生时已有腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,肾功能也能维持,加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭,此型临床较为多见。

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