小儿原发性血小板增多症应该如何治疗？

(一)治疗

1.血小板清除术 也称血小板单采术，适用于起病急，病情重，伴有栓塞或出血并发症的患者，目的是迅速降低血小板数，缓解症状，继用32P或化疗。

2.放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐，首剂3～4mCi(毫居里)，定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂，一般1个月内血小板开始下降，6～8周达最低值。

3.化疗 以烷化剂为主，

(1)羟基脲：目前为首选，它无引起治疗相关白血病的报道，适用安全，但起效慢，约4周左右，且应给维持量，否则会反跳，

(2)白消安(马利兰)：以前作为首选药物，由于羟基脲广泛应用，现仍为有效的化疗药，剂量4～6mg/d，待血小板恢复正常时停用或小剂量维持，

(3)氧芬胂(马法兰)：0.05mg/(kg·d)，口服，易引起骨髓抑制，应定期查血象， (4)苯丁酸氮芥(瘤可宁)：0.1～0.15mg/(kg·d)，待血小板减少至50%后药量减半， (5)氮芥：适用于合并血栓形成之重症者，用量0.4mg/kg，溶于生理盐水20ml内推入，酌情给小量镇静药。

4.血小板功能抑制药 小剂量阿司匹林10mg/(kg·d)口服，可减少血栓形成，双嘧达莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。

5.干扰素 有抗病毒，抗增殖，有免疫调节，诱导分化，抑制骨髓恶性克隆形成作用，剂量：100～300U/次，隔天皮下注射，待血小板<400×109/L可停用。

(二)预后

若出现并发症者预后不良，根据血小板增多的程度，病程不一，大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上，少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病，重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。