小儿遗传性慢性进行性肾炎应该如何治疗？

(一)治疗

遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。

1.一般治疗 以对症，控制并发症为主，积极预防继发性尿路感染，防止过度疲劳及剧烈体育运动，遇有感染时，避免应用肾毒性药物，动物试验表明，严格控制蛋白，脂肪，钙，磷摄取，对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。

2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命，等待肾移植，由于Alport综合征病人体内缺乏基膜抗原，在肾移植后可产生抗GBM的抗体，以致移植肾发生抗GBM肾炎(Goodpasture综合征)，故有作者主张对这些病人进行肾移植后，应密切追踪尿常规，肾功能及血清抗GBM抗体，至少追踪1年。

3.基因治疗 部分Alport基因已被确定，使下一步基因治疗成为可能，但真正实施基因治疗尚有待时日。

(二)预后

遗传性慢性进行性肾炎的预后与其基因突变的特点，遗传方式有关，反复血尿可持续多年，其预后与性别密切相关，男性患者通常于20岁后渐进入慢性肾功能衰竭，据前述EDTA的资料，479例男性患者平均24.3岁时，进入慢性肾功能衰竭，需行替代疗法，女性患者较轻，很少进入肾衰，据我国77例材料，48例男性患者中，25例(52%)死于肾功能衰竭，其中91.2%于20岁前已死亡，女性患者29例中有6例死于本症。