小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP)，大约15%左右的患者可以继发于某些疾病，这类患者称之为继发性TTP，这些常见的继发原因有细菌或病毒感染，怀孕，胶原血管疾病或者胰腺炎等，某些药物也可以诱发TTP-HUS，例如氯吡格雷，奎宁，丝裂霉素C，环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等，这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体，多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现，神经症状迅速进展可以出现头痛，困倦，木僵，昏迷，脑神经麻痹和癫痫发作等，发热在本病开始时并不一定出现，随着病情的进展

1.发热 常在38～40℃，90%以上患者有发热，发热原因可由于病变侵犯下丘脑，组织坏死，溶血物质释放，抗原抗体反应以及并发感染。

2.出血 主要是血小板减少，紫癜及视网膜出血最常见，其次是胃肠道及泌尿道等。

3.溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。

4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害，出现多种多样，时轻时重，暂时性或永久性的神经症状。

5.肾脏病变 可见肾小管透明栓塞，甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。

根据临床溶血，贫血，血小板减少性紫癜，神经症状，肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。