小儿糖原贮积病Ⅴ型治疗前的注意事项?
发布时间: 2022-11-19

小儿糖原贮积病Ⅴ型治疗前的注意事项?  

(一)治疗  

本病为染色体疾病,目前无有效治疗手段。日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可补充其缺乏的酶进行替代疗法。  

(二)预后  

本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳,小儿或老年人可因呼吸困难感染或肾功衰竭死亡。

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