小儿溶血性贫血是由什么原因引起的？

小儿溶血性贫血是由什么原因引起的？

(一)发病原因

1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

(1)红细胞内因素：

①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)，遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)，遗传性口形细胞增多症(hereditary somatocytosis)，遗传性畸形细胞增多症(pyropoikilocytosis)，遗传性棘细胞增生症(hereditary acanthocytosis)，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，

②红细胞酶的缺陷：

A.红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏(pyruvate kinase deficiency)，磷酸葡萄糖异构酶缺乏(phosphoglucoseisomerase deficiency)，磷酸果糖激酶缺乏(phosphofrucokinase deficiency)，丙糖磷酸异构酶缺乏(triosephosphateisomerase deficiency)，己糖激酶缺乏(hexokinase deficiency)，磷酸甘油酸盐激酶缺乏(phosphoglyceratekinase deficiency)，醛缩酶缺乏(aldolase deficiency)，二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏(diphosphoglycerate mutase deficiency)，

B.红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏(pyrimidine 5’-nucleotidase deficiency)，腺苷脱氨酶过多(adenosine deaminase excess)，腺苷三磷酸酶缺乏(adenosine triphosphatase deficiency)，腺苷酸激酶缺乏(adenylate kinase deficiency)， C.戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏(glutamylcysteine synthetase deficiency)，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽还原酶缺乏，

③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血，镰状细胞贫血，血红蛋白H病，不稳定血红蛋白病，其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)，双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

(2)红细胞外因素：

①免疫性溶血性贫血：

A.错输血型不匹配血，

B.新生儿溶血症(Rh，ABO不相合)，

C.自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血，冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血，与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)，

②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常，体外循环，热损伤(如烧伤，烫伤等)，弥漫性血管内凝血(DIC)，血栓性血小板减少性紫癜，溶血尿毒综合征，

③脾功能亢进，

④血浆因素：

A.肝脏疾病：如血浆胆固醇，磷脂过高所致脂肪肝，肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血，

B.无β脂蛋白血症，

⑤感染性：

A.原虫：疟原虫，毒浆原虫，黑热病原虫等，

B.细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)，霍乱，伤寒等，

⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：

⑦化学品，药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂，非氧化性药物，新生儿维生素E缺乏，并存于尿毒症，血液透析，蛇毒。

2.根据溶血是遗传性还是继发性分类 这种分类法在临床上最为常用，从病因学上讲，这种分类有其优越性，因为遗传性的溶血性贫血的本质与获得性溶血性贫血有很大的差别，所列为溶血性贫血的病因分类：

(1)遗传性溶血性疾病(详同上)：

①红细胞膜缺损：遗传性球形红细胞增多症，遗传型椭圆形红细胞增多症，

②红细胞酶的异常：糖酵解酶缺乏，核酸代谢酶异常，磷酸戊糖通路及谷胱甘肽代谢通路酶缺乏，

③血红蛋白结构与合成异常：不稳定血红蛋白病，镰状细胞性贫血，其他血红蛋白病的纯合子状态(血红蛋白CC，DD，EE等)，重型地中海贫血，复合的血红蛋白病(如血红蛋白SC病，镰状细胞地中海贫血等)。

(2)获得性溶血性贫血：

①免疫性溶血性贫血：

A.血型不合的输血，

B.新生儿溶血病，

C.暖抗体引起的自身免疫性溶血性贫血：

a.特发性，

b.继发性或症状性：病毒或支原体感染，淋巴肉瘤或慢性淋巴细胞白血病及其他的恶性肿瘤，免疫缺陷疾病，系统性红斑狼疮和其他的自身免疫性疾病，

c.药物诱导的免疫性溶血性贫血，

D.冷抗体引起的自身免疫溶血性贫血：冷血凝素病，阵发性寒冷性血红蛋白尿，

②创伤性和微血管病性溶血性贫血：瓣膜置换和其他的心脏异常，溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血，癌症，

③感染因素引起的溶血性贫血：

A.原虫感染：疟疾，组织胞浆菌病，黑热病，锥虫病等， B.细菌感染：梭状杆菌感染，霍乱，伤寒等，

④化学物，药物，毒物引起的溶血性贫血：氧化性及非氧化性的药物和化学物，血液透析和尿毒症，毒蛇咬伤等，

⑤物理因素引起的溶血性贫血：烫伤等，

⑥低磷酸血症，

⑦阵发性睡眠性血红蛋白尿，

⑧肝脏疾病引起的棘状细胞性贫血，

⑨新生儿期维生素E缺乏。

(二)发病机制

血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到血液循环，出现血红蛋白血症(hemoglobinemia)，血浆中游离Hb(正常0.02～0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)，游离Hb去路：

①与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin，Hp)结合成Hp-Hb复合物，参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢;

②超过Hp结合能力时，则自肾小球滤出，出现血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收，在上皮细胞内分解为卟啉，卟啉进入血液循环成胆色素，后二者重新利用，部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出(含铁血黄素尿);

③分离出游离的高铁血红素，与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methemoglobin)或与凝乳素(hemopexin，Hx)结合，然后进入单核-巨噬细胞系统。

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