小儿蓝尿布综合征治疗前的注意事项?
发布时间: 2022-11-19

小儿蓝尿布综合征治疗前的注意事项?   

参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前:   

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。   

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。   

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。   

所用产前诊断技术有:

①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);

②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;

③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);

④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;

⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;

⑥应用基因连锁分析;

⑦胎儿镜检查。   

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

(一)对症治疗   

1、高血钙:降钙治疗宜摄食低钙饮食,有明显高血钙时,应做常规的降血钙疗法,以防不测。   

(1)低钙饮食:一般而言,正常人每日钙摄取量为800毫克,低钙饮食需小于600毫克,但要均衡摄取含钙量较低的食物。   

一般原则:

(1)限制饮食中含钙量较高的食物。

(2)避免摄取过多的维生素C和维生素D。

(3)钙质结石者请多喝水,每天至少喝2000毫升,可以稀释尿的浓度,洗肾患者的水分请依各人做调整。

(4)注意饮水的品质,应避免硬水,以减少水中钙质的含量。

(5)身体的活动状态与结石成反比,所以适当的运动可以帮助降低结石的发生。

(6)有泌尿系统疾病时应尽快就医,可以降低结石的罹患率。

(7)由饮食调整尿的酸碱度,以防尿中盐类发生沉淀。

(8)对于草酸钙结石的人,采用低草酸低脂肪饮食,并限制维生素C,增加维生素B6的摄取量。建议每天摄取少于50毫克草酸,含草酸高的食物如:扁豆、甜菜、秋葵荚、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、无花果、李子、大黄、核果类(花生、杏仁、腰果、胡桃)、巧克力、可可、花生、茶、豆腐、绿豆、乌梅、葡萄、蓝莓、橘子等。

(9)若为磷酸钙结石,则除了限钙之外,含磷高的食物也需限量食用,如:酵母、小麦胚芽、虾、香菇、全壳类、麦片、内脏、蛋黄、牛奶、豆类及坚果类、可可粉、果汁粉等。   

(2)轻度高钙血症的治疗 轻度高钙血症是指血症在2.75mmol/L以上,3.0mmol/L以下。高钙血症治疗的目的在于将血钙降低。对甲状旁腺功能亢进者的处理尚有不同意见。如无威胁生命的高钙血症、骨密度正常者可进行观察,监测血清钙、肾功能、骨密度和尿钙排泄。   

(3)中度高钙血症的治疗 指血钙浓度在3.0~3.4mmol/L之间。此等病人多有症状,与血钙升高的速率有关。除治疗引起高钙血症的原发性疾病外,可采取后述治疗措施,包括:

①静脉滴注生理盐水扩容,使患者轻度“水化”。

②如果欲使血钙下降快些,可用襻利尿药(但禁用噻嗪类利尿药)。如有肾功能不全,襻利尿药剂量要大些。静脉滴注生理盐水加用襻利尿药,可使血钙在1~2天内下降0.25~0.75mmol/L。如果血钙下降不理想,可再加用双磷酸盐口服。   

(4)重度高钙血症的治疗 重度高钙血症指血钙在3.75mmol/L(13.5mg/dl)以上,即高钙危象。不管有无症状均应紧急处理。治疗方法包括:

①扩充血容量;

②增加尿钙排泄;

③减少骨的重吸收;

④治疗原发性疾病。   

2、继发感染:当患者发生继发感染时,宜用抗生素治疗。   

3、抑制肠内细菌:为了抑制场内细菌,可以间断的口服磺胺药(肠道不易吸收的磺胺药)或新霉素,有助于抑制肠内细菌,从而减轻未被吸收的色氨酸的腐败分解。

4、饮食控制色氨酸:摄食低蛋白饮食使色氨酸摄取量减少,亦有一定效果。   

(二)预后   

本病征预后恶劣,目前尚无存活至成年的报告。

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