小儿蓝尿布综合征是由什么原因引起的?
发布时间: 2022-11-19

小儿蓝尿布综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病征系先天性代谢异常性疾病,其病因是患者体内色氨酸代谢异常。

(二)发病机制

因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色,本病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,目前遗传学规律尚未阐明,另有报道发自维生素D中毒者。

病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。

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