小儿克山病有哪些表现及如何诊断？

1.一般症状与体征 克山病的临床表现，根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型，亚急型，慢型，潜在型，

(1)急型：多见于7岁以上的儿童，因心肌广泛变性，坏死，心排血量急骤减低，主要表现为急性心源性休克，按病情分为轻症，重症，常在某种诱因下突然发作，重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕，头痛，胸闷，“心难受”，全身无力，进而出现恶心，呕吐，腹痛，烦渴，出冷汗，四肢发凉，烦躁不安，颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳，心悸，气短等急性左心衰竭的症状，有的患者以阵发性腹痛开始发病，也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病，有的腓肠肌痛甚明显，在早期可见体温降低(35℃左右)，仅少数患者有超过37℃的微热，体检可见脉搏过快或过缓，细弱不整或触不清，血压下降，脉压缩小，或完全测不出，心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显，多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律，肝脏增大，如发生急性左心衰竭，则有呼吸困难，发绀，肺部啰音等，此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进，迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现，白细胞总数及中性粒细胞较高，血沉快，心电图有心肌损伤的表现，如不适当治疗可能很快死亡，急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻，变化较少，心源性休克不明显，收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上，

(2)亚急型：是小儿克山病主要的型别，多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢，临床表现为较急的充血性心力衰竭，还可伴有不同程度的心源性休克，早期似上感，有精神萎靡，疲乏无力，不爱玩，烦躁，易哭闹，食欲不振，以后咳嗽，气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛，恶心，呕吐，四肢凉，颜面灰暗，口周苍白，双颊红紫，眼睑水肿，尿少等心功能衰竭加重的表现，体检可见发绀，颈静脉怒张，心界扩大，心律不齐，心率增快呈奔马律，肝脏肿大，血压降低，脉压缩小，两肺常有啰音，严重者可有胸腔，腹腔积液，下肢水肿，

(3)慢型(痨型)：此型无季节性，但冬春较多见，起病隐缓，既往多有急性发病史，主要表现为慢性心力衰竭，患儿呈慢性病容，生长发育落后，面色苍白或稍发绀，精神萎靡，疲乏无力，常有头晕，头痛，咳嗽，咳痰，呼吸困难，腹部膨胀，水肿及尿少等，晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀，体检可见心界扩大，心率快，节律不齐，第1心音减弱以及体循环淤血，肝大，水肿等现象，病程中可因感冒，过劳，精神刺激等因素致使心力衰竭进展，当又出现急型临床变化时，称为慢型急性发作，上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死，发生胸痛，咯血，或引起脑梗死，发生抽搐及偏瘫，

(4)潜在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来，一部分是在不知不觉中得病，自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱，心律失常，心脏扩大，低血压等，有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音，对诊断有一定价值，以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型，亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作，克山病小儿约30%并存消化道，呼吸道感染及肠蛔虫症，

2.X线检查 急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差，搏动弱，肺淤血，

3.心电图检查 常有低电压，ST-T改变，QT间期延长，右束支传导阻滞，室性期前收缩及房室传导阻滞等改变，急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似心肌梗死改变，但可于短期内恢复，慢型可见左房室肥大，

4.超声心动图检查 常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜在型较轻，室间隔及左室后壁无增厚，在亚急型及慢型有变薄趋势，左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度，缩短分数，周边纤维缩短率及射血分数均降低，30%患儿显示左室节段性不协调运动，收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出，左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻，与相应的心腔扩大规律一致， 目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点，临床表现，心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断， 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考， 1.克山病发病特点 克山病在一定地区，季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发，外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病，

2.诊断指标

(1)急，慢性心功能不全，

(2)心脏扩大，

(3)奔马律，

(4)心律失常：

①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);

②心房颤动;

③阵发性室性或室上性心动过速，

(5)栓塞(如脑，肺，肾等)，

(6)心电图改变：

①房室传导阻滞;

②束支传导阻滞(左，右束支，双束支及三束支传导阻滞);

③ST-T改变;

④Q-T间期延长;

⑤多发，多形性室性期前收缩(包括并行心律);

⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性);

⑦心房颤动或扑动;

⑧低电压加窦性心动过速(安静时);

⑨Ⅰ，aVL，Vl-6呈QRS波，

(7)X线检查改变：

①心脏扩大;

②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动;

③肺静脉高压(或混合高压)，具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项，能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病，对于不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断，