局灶性节段性肾小球硬化有哪些表现及如何诊断？

局灶性节段性肾小球硬化有哪些表现及如何诊断？

本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性，少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应，临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿，成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水肿不明显，常有血尿，高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现，少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿，此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好，少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭，蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性，血清C3浓度正常，IgG水平下降，常有近端肾小管功能受损表现，上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。

本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d)，并易发生肾功能不全，有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高，塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常>10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少，该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。

儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低，多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。

本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素，如HIV感染，吸毒等，仔细询问病史，体检和实验室检查有助于鉴别诊断，例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压，镜下血尿，非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS，肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)，起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞，透明滴)，严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变，另一种为局灶性全肾小球硬化，受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化，电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积，免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则，团状，结节状沉积，无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM，C3沉积，IgA，IgG少见，本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现，肾组织学所见，对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑，有助于FSGS与MCD的鉴别诊断，肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程，如梗阻性肾病，反流性肾病，AIDS病人及二醋吗啡成瘾者;甚至可见于过度肥胖者，因此，要综合分析作出正确诊断。

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