急性早幼粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断?
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现,如贫血,出血,感染;白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大,骨痛等,除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。
根据FAB的形态学诊断标准确立诊断,按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型,其典型特征有:
①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;
②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;
③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);
④化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。
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