红细胞生成性卟啉病治疗前的注意事项？

2022/11/19 22:45:17 ('互联网')

红细胞生成性卟啉病治疗前的注意事项？

患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。

红细胞生成性卟啉病西医治疗方法

1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。　　

2.脾切除可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。　　

3.输血可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。　　

4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。　　

5.高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。　

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