朗汉斯细胞的组织细胞增多症应该做哪些检查？

朗汉斯细胞的组织细胞增多症应该做哪些检查？

组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4～5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆，可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠，但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确，一般而言，几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是Letterer-Siwe病的典型组织表现，肉芽肿性反应是嗜酸粒细胞肉芽肿的典型表现，黄瘤性反应是Hand-Schüller-christian病的典型表现，黄瘤性一般只发生在少数器官中，因此在该病的皮损中不一定有含脂细胞。

1.皮肤增生性反应组织病理学特点

为出现广泛的朗格汉斯细胞浸润，浸润通常紧靠表皮并侵入表皮，甚至破坏表皮引起溃疡，浸润细胞大而圆，有丰富的淡嗜酸性胞浆，核常偏向一侧，核边缘有切迹或呈肾形，在一些病程急剧而致死的患者，特别是婴儿患者中，核呈多形性甚至非典型性，表现胞核大而形状不规则，染色深，在浸润细胞聚集区常见红细胞外渗，偶尔有些浸润细胞呈泡沫状，在持久存在的损害中，可见少数多核巨细胞，提示向肉芽肿过渡。

2.肉芽肿性反应

呈广泛性朗格汉斯细胞浸润，常扩展至真皮深层，有数量不等的嗜酸性粒细胞，浸润细胞常集簇成群，常见多核巨细胞，亦可见到一些中性粒细胞，淋巴样细胞和浆细胞，常见红细胞外渗，但真正的泡沫细胞不常见。

3.黄瘤性反应

表现为真皮内有大量的泡沫细胞，数量不等的朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞浸润，常见多核巨细胞，主要为异物型，偶亦有呈Touton巨细胞者(含脂质的巨细胞)。

免疫组织化学检查：LCH细胞呈正常朗格汉斯组织细胞免疫表型，这些细胞表达高水平组织相容性复合物(MHC)组Ⅱ分子，S-100蛋白，CDIa复合物和CD4分子;但与Langerhans细胞不同者，LCH细胞也表达数种巨噬细胞相关标记，包括CD11C，CDW32和CD68，尚很少有可靠的标记能区分LCH细胞与正常皮肤的Langerhans细胞，但有3种标记即胎盘碱性磷酸酶(PLAP)，花生凝集素(PNA)和干扰素-γ受体(IFN-γR)用来区分正常Langhans细胞与LCH细胞特别有价值。

超微检查：约50%LCH组织细胞含Birbeck颗粒。

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