朗汉斯细胞的组织细胞增多症有哪些表现及如何诊断？

朗汉斯细胞的组织细胞增多症有哪些表现及如何诊断？

1.Letterer-Siwe病(LSD)

为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人，80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值，典型皮损为小而半透明丘疹，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表面被覆鳞痂，常伴发瘀点，好发于头部，躯干和皱褶部(耳后，腋窝和阴部);发生于头部者，皮损倾向融合，呈脂溢性皮炎样外观;发生于皱褶部者，类似擦烂，黏膜可见糜烂和溃疡，但罕见，此外尚可见甲沟炎，甲皱襞破坏，甲剥离，甲下角化过度和甲床紫癜纹，以上甲症状表明预后良好，出现紫癜则提示预后不良，本病系统性症状常见者为肺受累，见于1/2以上的患儿，可有呼吸困难，发绀，气胸，肺脏可显示典型蜂巢外观;肺损害症状不一，轻者可无症状，重者可以致死，肝肿大为常见系统性损害，严重者特别是伴发黄疸者，则预后不良。

脾大不常见，25%～75%的致死病例，可见淋巴结肿大，60%患者发生骨损害，常见于扁骨，椎骨和颅骨，溶骨性损害可无症状或伴发疼痛和功能性损伤，通常呈多发性，并逐渐出现，慢性中耳炎常见，造血系统受累罕见，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡，患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良，但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。

2.Hand-schüller-christian病(HSCD)

为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前，典型系统性症状为尿崩病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无，其中骨损害最常见，约有80%病例发生，好发于颅骨，特别是颞顶骨，损害呈局限性溶骨区，呈典型地图状外观，下颌骨溶骨性损害亦常见，乳突区骨损害可引起中耳炎，尿崩症见于50%以上的病例，常见于颅骨和眶骨受累的患者，突眼症发生较晚，见于10%～30%的患者呈单侧或双侧，少于20%患者可见肺浸润;肝肿大和淋巴结肿大罕见，约1/3患者出现皮肤损害，皮损分3型，最常见者为浸润性斑块，可形成溃疡，特别是腋窝，腹股沟，口腔，阴唇，其次为像Letterer-siwe病所见的广泛性有融合趋势的鳞屑或结痂性丘疹，第3型皮损罕见，呈散在柔软的淡黄色丘疹性黄色瘤，后者在临床和组织病理上均与幼年性黄色肉芽肿不易区别，需借助免疫组化及电镜检查加以区分，本病病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。

3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)

为慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症，为朗格汉斯细胞增生症中的最良型，多见于5～30岁的男性患者，骨肉芽肿损害常呈单发性，好发于颅骨穹隆，肋骨，脊柱，骨盆，肩胛骨和长骨，除非发生自发性骨折和(或)中耳炎损害，骨肉芽肿损害不易被发现，如损害出现症状时，可有局限性疼痛，压痛和软组织肿胀，皮肤黏膜损害罕见，可分2型，1型为像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所见的广泛性结痂性丘疹或为1至数个像在Hand-schüller-christian病中所见的红色浸润性斑块，倾向形成溃疡，2型皮损可同时出现，本病呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。

结合免疫组织化学检查来进行分型鉴别。

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