高免疫球蛋白E综合征有哪些表现及如何诊断?
发布时间: 2022-11-19

高免疫球蛋白E综合征有哪些表现及如何诊断?

多见于1岁以内的婴儿,皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖,痈和复发性“寒性脓肿”,头部可有毛囊炎,耳,头,口腔周围及腹股沟可有脓疱,结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染,肺炎,脓胸和肺脓肿等。

本病征的诊断标准:

1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。

2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml),血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性,嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。

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