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老年人原发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?

 

2022/11/19 22:34:26 ('互联网')

老年人原发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?

本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就诊,主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状,如乏力,体重下降,食欲减退,低热,出汗,骨痛以及左上腹不适等,少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者,脾肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛,1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大,因肝及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。

MF的诊断标准为:

①脾明显肿大;

②外周血出现幼稚粒细胞,幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞;

③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;

④脾,肝,淋巴结病理检查示有髓外造血灶;

⑤骨髓活检示纤维组织明显增生,由于CML,淋巴瘤,MDS,骨髓瘤以及播散性结核病,骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生,应与原发性MF鉴别,上述第5项加上其他任何2项,同时排除继发性MF,诊断即可确立。



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