鳄皮婴儿综合征有哪些表现及如何诊断？

该病多为早产儿及低体重儿，早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有，该病预后良好，本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮，暗红，变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作，由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻，新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

患儿还可出现层状鱼鳞癣，异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g，双亲近亲婚史不确定，患儿周身皮肤呈棕黄色，大面积皲裂，呈现边缘翘起，不透明块状，鼻腔等腔道为角质碎片填塞，双眼睑外翻，双侧外耳郭皱褶变形，面部紧张，少表情，上肢半屈状，余未见异常。

根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落。