暴发性紫癜有哪些表现及如何诊断?
小儿为主,在各种细菌,病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死,常发生于下肢,而臀,躯干和面部偶也可累及,呈对称分布,为大片触痛性淤斑,倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离,有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢,常伴高热,寒战,虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态,昏迷,衰竭或脑出血而终至死亡,肾,肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。
产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。
患者多为儿童,为暴发性,泛发性,触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。
本病是弥散性血管内凝血的结果,如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原),Ⅱ(凝血酶原),Ⅴ,Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情,评价疗效等极为重要,偶尔血液学检查结果可正常。
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