剥脱综合征有哪些表现及如何诊断？

剥脱综合征有哪些表现及如何诊断？

1.一般临床表现 XFS的病程非常缓慢，可长达10～20年，眼前节具有许多极轻微而又重要的改变，需在裂隙灯下仔细检查，才能识别：

(1)结膜：一般情况下结膜无明显异常，进行性病例，荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区，可表现有前睫状血管充血。

(2)角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg梭状沉着，有的角膜内皮改变较轻，包括细胞计数下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的严重程度和病程无关。

(3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大颗粒状色素沉着区，很少虹膜震颤，虹膜血管造影异常，包括血管数量减少，正常放射状走形丢失，新生血管丛和荧光渗漏，虹膜括约肌上有特殊的色素沉着，而虹膜周边部少见是其特征，近瞳孔缘区的括约肌，经虹膜透照法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块，多在下方，瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片，多数在未扩瞳时可查见，这是XFS患者早期易被忽略的体征。

(4)前房及房角：未扩瞳时偶见前房内少量色素浮游，扩瞳后色素性漂游物明显增加，而前房深度与正常眼多无区别，虹膜角膜角的小梁网色素沉着，分布不均匀，在Schwalbe线上方有时出现一色素线称Sampaolesis线，但此线不如色素播散综合征者明显，房角内可有少量分散状态的碎屑状剥脱物，前房内的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶体表面的剥脱物使其脱落所致，这也是XFS的特征性表现，小梁网色素倾向于参差不齐，斑点状，轮廓不清，这些是早期诊断的特点，小梁网色素沉着与眼压升高关系密切，伴XFS的正常眼压性青光眼患者，这种色素沉着很少见。

(5)晶状体：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3区：即半透明的中央区;颗粒状的周边区及中间的透明区，中央区直径1～2.5mm，边界清楚，其边缘有剥脱碎屑物，18%～20%患者无中心盘区，边缘的剥脱物常向前翻卷，中间的透明区是由瞳孔的生理活动在晶状体表面由虹膜摩擦而产生的，周边区始终存在，可能在其周边呈颗粒状，而中央则呈雾状白色和放射状条纹，后者常可见到，周边的颗粒层即是未受破坏的剥脱物堆集，在缩瞳治疗中，中央盘区可能发展为颗粒状表现，连接着中心区与周边区的中间带，偶见桥状的剥脱物。

晶状体上剥脱物早期的表现可为均匀一致的毛玻璃状或草席样外观，或有模糊的放射状非颗粒样条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中1/3，这些体征用窄光带以45°角聚焦在晶状体表面容易发现，随着时间发展，条纹加宽和融合，形成了一个连续齿线，用Scheimbflug照相技术有助于XFS的早期发现，剥脱物也可出现在人工晶状体上。

(6)睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区，悬韧带及睫状突上可有剥脱物积聚，悬韧带受累常常很严重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全脱位或完全脱位，在XFS白内障囊外摘除术时，因悬韧带病变，使术后并发症大大增加。

(7)玻璃体：前玻璃体膜上有剥脱物积聚，在玻璃体纤维上也发现有剥脱物存在，有报道发现在白内障囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除晶状体囊膜外的其他组织。

2.合并青光眼时的临床表现 XFS在散瞳后眼压可升高达30mmHg，因此在XFS病人中散瞳后应注意眼压测量，XFS可合并开角型和闭角型青光眼，前者多见，且其对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重些，即视野损害与视盘损害均明显，而对药物治疗反应较差，XFS可能伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmHg，房角是开放的，闭角型青光眼的发生是因为悬韧带的薄弱使晶状体轻微向前移动，易使瞳孔闭锁，特别是在卧位时，缩瞳使其加重，毛果芸香碱能够促使XFS的闭角型青光眼的形成。

3.XFS与眼有关疾病及全身的关系

(1)白内障：XFS与白内障形成的关系愈来愈密切，但二者的病因学关系仍然不清，在XFS中的白内障发生明显增加，反之亦然，在XFS中，囊膜破裂和玻璃体脱出是白内障囊外摘除常见的并发症，眼压升高也常出现，晶状体皮质与囊之间可出现“粘连”，XFS的晶状体囊平均厚度与正常人无明显差异。

(2)局部缺血：XFS的虹膜血管广泛受累，血管腔变窄，出现灌注减少，甚至管腔可完全闭塞，血管内皮细胞和周细胞变性，有人发现XFS中有50%患者有潮红，肢体血管也有异常，新生血管分支延伸到虹膜后粘连可致微血容量减少，在一项研究中，因中央视网膜静脉阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除术，有35%伴有剥脱性青光眼。

(3)角膜瘤：有时在XFS男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状角膜病)，而女性患者却无，在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。

(4)与全身关系：现在认为XFS是一种全身性疾病，剥脱物可出现在眼部多种组织上和心，肝，肺等结缔组织或纤维隔上，它与全身性疾病的关系不清，伴青光眼的XFS患者与原发性慢性开角型青光眼相比，AH分泌减少，而HB分泌增加，有人还发现34.4%的XFS术前房水中有抗核抗体，在糖尿病性视网膜病变中，特别是那些伴有增殖性视网膜病变的病人，XFS发生率较低，在有TLA病人中，XFS与年龄匹配的正常人相比发病率较高，提示在XFS发生中，低灌注可能有某种作用。

根据裂隙灯检查下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失;扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区，扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物，虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见，房角镜检查(用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为适宜)：小梁色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点，色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线，虹膜血管造影异常改变，结膜的血管形态缺失等有助于诊断，进行眼压，视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼，用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期XFS发现。

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