白塞病性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
1.眼部表现 眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在,眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些,1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失,无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动,前葡萄膜,视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见,前葡萄膜炎可引起白内障,虹膜后粘连和继发性青光眼,视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血,水肿和渗出,视网膜中央静脉或分支阻塞,小动脉变细和静脉迂曲扩张,有时可发生浆液性视网膜脱离,视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩,视网膜和视神经血管炎可导致失明。
(1)巩膜炎:白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的,巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%,巩膜炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病,也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生,对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能,进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断,巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。
(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生,像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。
2.非眼部表现 临床表现除口腔溃疡,生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤,关节,大血管,胃肠道和中枢神经系统的表现。
口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜,唇,齿龈,舌和咽部,溃疡3~30天愈合,溃疡易复发,通常不遗留瘢痕,女性外生殖器,阴道,甚至子宫颈和男性阴囊,阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕,生殖器溃疡比口腔溃疡少见,非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的结节病变。
白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑,脓疱,痤疮样丘疹及皮肤过敏,针刺试验(pathergy test)即针刺,皮内注射空气或生理盐水24~48h后出现显著的红色肿胀,皮疹,顶端小脓疱或毛囊炎,是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表现,针刺试验反应阳性,在日本和土耳其患者的阳性率为90%,我国患者阳性率为62.2%,该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性。
白塞病的60%患者可出现类风湿因子(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝,踝,腕关节,尤其膝关节最多受累,心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤,几乎不同部位的大,中,小血管皆可受累,发生静脉病变是动脉病变的2倍,表现为深静脉阻塞(常见于上下腔静脉,锁骨下静脉,股静脉,髂静脉和肝静脉等)和浅表血栓性静脉炎,动脉病变多发生锁骨下,肾,颈和股动脉的狭窄或阻塞,白塞病发生心血管异常者预后不良,可发生胃肠道溃疡,特别是回肠下端和右结肠,部分患者的肠道溃疡进一步发展至穿孔,需进行部分结肠切除和远端回肠切除术,10%的白塞病患者中枢神经系受累可引起感觉,运动和神经精神异常,脑膜脑炎可引起头痛,发热,颈项强直,脑脊液细胞增多和局部神经功能障碍。
本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床,目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的,前者将患者分为完全型和不完全型,出现反复发作的前葡萄膜炎,复发性口腔溃疡,多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型,ISG的标准为:
复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。
下面4项中出现2项者即可确诊:
①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;
②典型的眼部损害(前葡萄膜炎,玻璃体内细胞或视网膜血管炎);
③皮肤损害(结节性红斑,假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节);
④针刺试验反应阳性,当伴有前葡萄膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能,怀疑白塞病时,应进行全身的,特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解,对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎,深静脉血栓,附睾炎,动脉阻塞和动脉瘤,中枢神经系统受累,关节炎,胃肠道溃疡及家族史等。
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