α-贮存池病治疗前的注意事项?
预防:
建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
预后:
αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
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